Respuesta inmune en pacientes con diagnóstico de lepra

Introducción: La lepra es una entidad de expresión florida con afectación frecuente en el tegumento cutáneo y los nervios periféricos, por la predisposición que presenta el Mycobacterium leprae a estas estructuras. Las reacciones leprosas pueden aparecer en el curso de la enfermedad. Estas interrumpen la evolución crónica usual y la estabilidad clínica de los pacientes que la padecen. Objetivo: Caracterizar los estados reaccionales de la lepra. Materiales y métodos: Se realizó un estudio descriptivo en el período de enero de 2019 a septiembre de 2022, en pacientes que acudieron a la Consulta Provincial de Lepra en el Hospital Universitario Clínico Quirúrgico Comandante Faustino Pérez Hernández, de Matanzas. El universo estuvo constituido por 8 pacientes que presentaron estados reaccionales en la etapa mencionada. Se recogieron de las historias clínicas variables como: edad, sexo, clasificación de la lepra según Ridley-Jopling, tipo de estado reaccional, forma clínica y momento de aparición. Resultados: La mayor frecuencia estuvo entre el rango de 50 a 64 años, con un 50 %. El sexo masculino representa el 62,5 %. Se mostró prevalencia de la lepra lepromatosa en el 62,5 %. La reacción tipo II y las formas graves fueron las más frecuentes, con un 62,5 % y 75 % respectivamente. Existió predominio de las reacciones leprosas durante y después del tratamiento, sin diferencias entre estas, con un 37,5 %. Conclusiones: La reacción tipo II y las formas graves de presentación fueron las predominantes en pacientes masculinos, representados en el grupo etario de 50 a 64 años. La forma clínica preponderante en estos eventos fue la lepromatosa.

Introduction: Leprosy is a floridly expressed entity with frequent involvement of the cutaneous integument and peripheral nerves due to the predisposition of Mycobacterium leprae to these structures. Leprosy reactions may appear during the course of the disease. These interrupt the usual chronic course and the clinical stability of patients suffering from the disease. Objective: To characterize the reactional states of leprosy. Materials and methods: A descriptive study was carried out from January 2019 to September 2022 in patients who attended the Provincial Leprosy Clinic at the Clinical Surgical University Hospital Comandante Faustino Pérez Hernández, in Matanzas. The universe consisted of 8 patients who presented reactional states in the aforementioned stage. The variables, collected from the clinical records, were: age, sex; classification of leprosy according to Ridley-Jopling, type of reactional state, clinical form and time of onset. Results: The highest frequency was between 50 and 64 years, with 50%. The male sex represents 62.5%. Lepromatous leprosy prevalence was shown in 62.5%. The type II reaction and severe forms were the most frequent with 62.5% and 75% respectively. There was predominance of leprosy reactions during and after treatment without differences between them, with 37.5%. Conclusions: The type II reaction with severe forms of presentation was predominant in male patients represented in the age group of 50 to 64 years. The predominant clinical form in these events was the lepromatous one.

Predictive Factors of Severe Behçet's disease: A Longitudinal, Prospective Cohort Followed Between 1981-2020.

INTRODUCTION: Behçet's disease (BD) is a systemic vasculitis of unknown cause. The spectrum of the disease ranges from mucocutaneous manifestations to other organ diseases with relevant morbidity. Associations between disease severity and male sex, earlier age at onset, and the presence of erythema nodosum have been described. OBJECTIVES: To evaluate clinical factors associated with manifestations of severe disease in a single-center cohort. METHODS: A longitudinal, prospective, unicentric cohort study with patients followed in a specialized outpatient clinic between 1981 and 2020. Severe BD was defined as a Krause total clinical severity score >4 points. RESULTS: We included 243 patients, of whom 31% were male, with an average follow-up time of 14.6 years. Regarding organ manifestations, all patients had mucous manifestations (N=243, 100%), 133 (55%) skin, 104 (43%) joint, 71 (29%) ocular, 48 (20%) vascular, 47 (19%) neurological, 22 (9%) gastrointestinal and 1 (0.4%) cardiac involvement by BD. One hundred fifty-six (64%) patients were classified as having severe BD. Severe BD was more frequent in men (OR=2.004, p=0.024), increasing with age (OR=1.021 per year, p=0.037), in the presence of skin manifestations (OR=4.711, p<0.001), specifically erythema nodosum (OR=8.381, p<0.001), and pseudofolliculitis (OR=2.910, p<0.001). In the multivariate model, variables independently associated with severe BD were male gender (Adjusted OR=1.961, p=0.047), erythema nodosum (Adjusted OR=8.561, p<0.001) and pseudofolliculitis (Adjusted OR=2.372, p=0.007). DISCUSSION: Male gender, erythema nodosum, and pseudofolliculitis were independently associated with severe BD forms and therefore should serve as warning signs to the clinician.

Predictive Factors of Severe Behçet's disease: A Longitudinal, Prospective Cohort Followed Between 1981–2020 / Factores predictivos de la enfermedad de Behçet grave: una cohorte prospectiva longitudinal seguida entre 1981-2020

Introduction: Behçet's disease (BD) is a systemic vasculitis of unknown cause. The spectrum of the disease ranges from mucocutaneous manifestations to other organ diseases with relevant morbidity. Associations between disease severity and male sex, earlier age at onset, and the presence of erythema nodosum have been described. Objectives: To evaluate clinical factors associated with manifestations of severe disease in a single-center cohort. Methods: A longitudinal, prospective, unicentric cohort study with patients followed in a specialized outpatient clinic between 1981 and 2020. Severe BD was defined as a Krause total clinical severity score >4 points. Results: We included 243 patients, of whom 31% were male, with an average follow-up time of 14.6 years. Regarding organ manifestations, all patients had mucous manifestations (N=243, 100%), 133 (55%) skin, 104 (43%) joint, 71 (29%) ocular, 48 (20%) vascular, 47 (19%) neurological, 22 (9%) gastrointestinal and 1 (0.4%) cardiac involvement by BD. One hundred fifty-six (64%) patients were classified as having severe BD. Severe BD was more frequent in men (OR=2.004, p=0.024), increasing with age (OR=1.021 per year, p=0.037), in the presence of skin manifestations (OR=4.711, p<0.001), specifically erythema nodosum (OR=8.381, p<0.001), and pseudofolliculitis (OR=2.910, p<0.001). In the multivariate model, variables independently associated with severe BD were male gender (Adjusted OR=1.961, p=0.047), erythema nodosum (Adjusted OR=8.561, p<0.001) and pseudofolliculitis (Adjusted OR=2.372, p=0.007).Discussion: Male gender, erythema nodosum, and pseudofolliculitis were independently associated with severe BD forms and therefore should serve as warning signs to the clinician.(AU)

Introducción: La enfermedad de Behçet (EB) es una vasculitis sistémica de causa desconocida. El espectro de la enfermedad abarca desde manifestaciones mucocutáneas hasta otras enfermedades de órganos con morbilidad relevante. Se han descrito asociaciones entre la gravedad de la enfermedad y el sexo masculino, la edad de inicio más temprana y la presencia de eritema nudoso. Objetivos: Evaluar los factores clínicos asociados con las manifestaciones de enfermedad grave en una cohorte de un solo centro. Métodos: Estudio de cohorte longitudinal, prospectivo y unicéntrico con pacientes seguidos en una clínica ambulatoria especializada entre 1981 y 2020. La EB grave se definió como una puntuación Krause total clinical severity score≥4 puntos. Resultados: Se incluyeron 243 pacientes, de los cuales el 31% eran varones, con un tiempo de seguimiento medio de 14,6 años. En cuanto a las manifestaciones orgánicas, todos los pacientes presentaron manifestaciones mucosas (n=243, 100%), 133 (55%) piel, 104 (43%) articular, 71 (29%) ocular, 48 (20%) afectación vascular, 47 (19%) neurológica, 22 (9%) gastrointestinal y 1 (0,4%) cardiaca por EB; 156 (64%) pacientes fueron clasificados como con EB grave. La EB severa fue más frecuente en hombres (OR=2,004, p=0,024), aumentando con la edad (OR=1,021 por año, p=0,037), en presencia de manifestaciones cutáneas (OR=4,711, p<0,001), específicamente eritema nodosum (OR=8,381, p<0,001) y pseudofoliculitis (OR=2,910, p<0,001). En el modelo multivariado, las variables asociadas de forma independiente con el EB grave fueron el sexo masculino (OR ajustado=1,961, p=0,047), eritema nudoso (OR ajustado=8,561, p<0,001) y pseudofoliculitis (OR ajustado=2,372, p=0,007). Discusión: El sexo masculino, el eritema nudoso y la pseudofoliculitis se asociaron de forma independiente con formas graves de DB y, por lo tanto, deberían servir como signos de advertencia para el médico.(AU)

Mastitis granulomatosa asociada a eritema nudoso: estudio de 42 casos / Granulomatous mastitis associated with erythema nodosum: A case series of 42 patients

Introducción:La mastitis granulomatosa (MG) se define por la presencia de inflamación granulomatosa en el tejido mamario. El eritema nudoso (EN) es una paniculitis inflamatoria reactiva caracterizada por nódulos subcutáneos dolorosos en las extremidades inferiores. La asociación entre MG y EN ha sido descrita, pero está poco estudiada. Nuestro objetivo fue analizar las características clínicas de las pacientes diagnosticadas de MG en nuestro centro y su asociación con EN.Métodos:Se revisaron retrospectivamente los casos diagnosticados histológicamente de MG entre 1995 y 2020.Resultados:Cuarenta y dos mujeres fueron diagnosticadas de MG. La edad media al diagnóstico fue de 41,619años y el 59,5% tenían ascendencia sudamericana. El EN se asoció con MG en el 11,9% de las pacientes. Las pacientes con EN fueron diagnosticadas precozmente respecto a aquellas con MG aislada (0,4meses frente a 6,81; p<0,05). La ulceración en la MG fue más prevalente en pacientes con EN asociado (60% vs 14,7%; p<0,05).Conclusión:El EN en pacientes con GM puede facilitar el diagnóstico precoz de esta rara condición que imita el cáncer de mama.(AU)

Background:Granulomatous mastitis (GM) is defined by the formation of granulomatous inflammation in breast tissue. Erythema nodosum (EN) is a reactive inflammatory panniculitis characterized by erythematous subcutaneous nodules in the lower limbs. The association of GM with EN has been rarely reported. Our aim was to retrospectively review our series of patients with GM to better characterize their features and their association with EN.Methods:Cases histologically diagnosed as granulomatous inflammation in breast tissue between 1995 and 2020 were retrospectively reviewed.Results:Forty-two women were diagnosed with GM. The average age at diagnosis was 41.619years, and 59.5% were of South-American ethnicity. EN was associated with GM in 11.9% of the patients. Patients with EN were diagnosed earlier than isolated GM (0.4months vs 6.81months; P<.05). Ulceration in the GM was more prevalent in patients with associated EN (60% vs 14.7%; P<.05).Conclusion:EN in patients with GM may reduce the evolution time and may help to diagnose this rare condition that mimics breast carcinoma. (AU)

[Granulomatous mastitis associated with erythema nodosum: A case series of 42 patients]. / Mastitis granulomatosa asociada a eritema nudoso: estudio de 42 casos.

BACKGROUND: Granulomatous mastitis (GM) is defined by the formation of granulomatous inflammation in breast tissue. Erythema nodosum (EN) is a reactive inflammatory panniculitis characterized by erythematous subcutaneous nodules in the lower limbs. The association of GM with EN has been rarely reported. Our aim was to retrospectively review our series of patients with GM to better characterize their features and their association with EN. METHODS: Cases histologically diagnosed as granulomatous inflammation in breast tissue between 1995 and 2020 were retrospectively reviewed. RESULTS: Forty-two women were diagnosed with GM. The average age at diagnosis was 41.619years, and 59.5% were of South-American ethnicity. EN was associated with GM in 11.9% of the patients. Patients with EN were diagnosed earlier than isolated GM (0.4months vs 6.81months; P<.05). Ulceration in the GM was more prevalent in patients with associated EN (60% vs 14.7%; P<.05). CONCLUSION: EN in patients with GM may reduce the evolution time and may help to diagnose this rare condition that mimics breast carcinoma.

Comportamiento clínico-epidemiológico del eritema nudoso en el Hospital Provincial Docente Clínico Quirúrgico León Cuervo Rubio / Epidemiological clinical behavior of erythema nodosum at the Provincial Teaching Clinical Surgical Hospital Leon Cuervo Rubio

RESUMEN Introducción: el eritema nudoso es la variante clínico-patológica más frecuente de la paniculitis. Es una reacción cutánea inmunológica en respuesta a un amplio espectro de agentes etiológicos. Objetivo: caracterizar el comportamiento clínico-epidemiológico del eritema nudoso. Materiales y métodos: se realizó un estudio descriptivo, prospectivo y longitudinal en pacientes con diagnóstico de eritema nudoso, ingresados en el Hospital Provincial Docente Clínico Quirúrgico León Cuervo Rubio, de Pinar del Río, en el período de enero de 2017 a diciembre de 2018. El universo estuvo constituido por 34 pacientes con diagnóstico clínico de eritema nudoso, hospitalizados en los servicios de Medicina Interna y Dermatología. Para la recogida de la información se utilizaron la historia clínica, el examen físico y los exámenes de laboratorio. Se utilizaron métodos teóricos, empíricos y estadísticos; de los últimos se empleó la estadística descriptiva a través de frecuencias absolutas y porcentaje. Resultados: el mayor grupo de pacientes estuvo entre 30 y 39 años, y fue del sexo femenino. Las lesiones fueron más frecuentes en los meses de invierno. El tipo de eritema nudoso idiopático prevaleció. Predominó el tiempo de evolución de 1 a 3 meses. Como causa secundaria predominaron las infecciones, y los tratamientos más usado fueron los antiinflamatorios no esteroideos. Conclusiones: se trata de una importante enfermedad de salud, cuyo un diagnóstico etiológico temprano permite un tratamiento adecuado. Resulta difícil su identificación y manejo tanto en la atención primaria como en la secundaria (AU).

ABSTRACT Introduction: erythema nodosum is the most common clinical-pathological variant of panniculitis. It is an immunological skin reaction in response to a wide spectrum of etiologic agents. Objective: to characterize the clinical-epidemiological behavior of erythema nodosum. Materials and methods: a descriptive, prospective and longitudinal study was carried out in patients with diagnosis of erythema nodosum, admitted to the Provincial Teaching Clinical Surgical Hospital León Cuervo Rubio, of Pinar del Río, in the period January 2017 to December 2018. The universe was formed by 34 patients with clinical diagnosis of erythema nodosum, hospitalized in the services of Internal Medicine and Dermatology. Medical records, physical examination and laboratory tests were used for the collection of information. Theoretical, empirical and statistical methods were used; descriptive statistics was used through absolute frequencies and percentage. Results: the largest group of patients was between 30 and 39 years, and they were female. Injuries were more frequent in the winter months. The type of idiopathic erythema nodosum prevailed. The time of evolution prevailed from 1 to 3 months. Infections predominated as a secondary cause, and the most commonly used treatments were non-steroidal anti-inflammatory drugs. Conclusions: it is an important health condition, whose early etiological diagnosis allows the proper treatment. Its identification and management in both primary and secondary care is difficult (AU).

Predictive Factors of Severe Behçet's disease: A Longitudinal, Prospective Cohort Followed Between 1981-2020.

INTRODUCTION: Behçet's disease (BD) is a systemic vasculitis of unknown cause. The spectrum of the disease ranges from mucocutaneous manifestations to other organ diseases with relevant morbidity. Associations between disease severity and male sex, earlier age at onset, and the presence of erythema nodosum have been described. OBJECTIVES: To evaluate clinical factors associated with manifestations of severe disease in a single-center cohort. METHODS: A longitudinal, prospective, unicentric cohort study with patients followed in a specialized outpatient clinic between 1981 and 2020. Severe BD was defined as a Krause total clinical severity score >4 points. RESULTS: We included 243 patients, of whom 31% were male, with an average follow-up time of 14.6 years. Regarding organ manifestations, all patients had mucous manifestations (N=243, 100%), 133 (55%) skin, 104 (43%) joint, 71 (29%) ocular, 48 (20%) vascular, 47 (19%) neurological, 22 (9%) gastrointestinal and 1 (0.4%) cardiac involvement by BD. One hundred fifty-six (64%) patients were classified as having severe BD. Severe BD was more frequent in men (OR=2.004, p=0.024), increasing with age (OR=1.021 per year, p=0.037), in the presence of skin manifestations (OR=4.711, p<0.001), specifically erythema nodosum (OR=8.381, p<0.001), and pseudofolliculitis (OR=2.910, p<0.001). In the multivariate model, variables independently associated with severe BD were male gender (Adjusted OR=1.961, p=0.047), erythema nodosum (Adjusted OR=8.561, p<0.001) and pseudofolliculitis (Adjusted OR=2.372, p=0.007). DISCUSSION: Male gender, erythema nodosum, and pseudofolliculitis were independently associated with severe BD forms and therefore should serve as warning signs to the clinician.

Eritema nodoso necrosante en lepra lepromatosa asociada a infección mixta por Mycobacterium lepromatosis y Mycobacterium leprae. Reporte de caso / Necrotizing erythema nodosumin lepromatous leprosy associated with mixed infection by Mycobacterium lepromatosis and Mycobacterium leprae. Case report

RESUMEN La lepra es una enfermedad causada por Mycobacterium leprae. Su evolución crónica a veces se ve interrumpida por cuadros inmunológicos llamados reacción leprosa en pacientes con alta carga bacilar. Estos cuadros inmunológicos incrementan la morbilidad y pueden complicarse, volviéndose potencialmente mortales. En el espectro de estas reacciones, se han descrito algunas caracterizadas por lesiones vasculo necróticas, como el Fenómeno de Lucio y el eritema nodoso lepromatoso necrosante, que son asociadas a la lepra lepromatosa difusa y a la especie de bacilos recién descripta, Mycobacterium lepromatosis. Presentamos un paciente de sexo femenino de 21 años de edad, que duranteel tratamiento específico para lepra multibacilar presentó cuadros recidivantes de eritema nudoso que evolucionó a la forma necrosante. En este paciente se precisó a través de la biología molecular la presencia simultánea de M. leprae y M. lepromatosis como causantes de la enfermedad. Este caso representa la primera comunicación de M. lepromatosis en el Paraguay, y también la primera infección dual como agente causante de lepra, en asociación con el M. leprae.

ABSTRACT Leprosy is a disease caused by Mycobacterium leprae. Its chronic evolution is sometimes interrupted by immunological conditions called leprosy reaction in patients with high bacillary load. These immunological conditions increase morbidity and can be complicated, becoming life threatening. In the spectrum of these reactions, some characterized by vasculonecrotic lesions have been described, such as Lucio's Phenomenon and Necrotizing Lepromatous Nodus Erythem, which are associated with diffuse lepromatous leprosy and the species of bacilli just described, Mycobacterium lepromatosis. We present a 21-year-old female patient, who during specific treatment for multibacillary leprosy presented recurrent pictures of erythema nodosum that evolved to the necrotizing form. In this patient, the simultaneous presence of M. leprae and M. lepromatosis as the cause of the disease was determined through molecular biology. This case represents the first communication of M. lepromatosis in Paraguay, and also the first dual infection as a causative agent of leprosy, in association with M. leprae.

Eritema nodoso necrosante en lepra lepromatosa asociada a infección mixta por Mycobacterium lepromatosis y Mycobacterium leprae

La lepra es una enfermedad causada por Mycobacterium leprae. Su evolución crónica a veces se ve interrumpida por cuadros inmunológicos llamados reacción leprosa en pacientes con alta carga bacilar. Estos cuadros inmunológicos incrementan la morbilidad y pueden complicarse, volviéndose potencialmente mortales. En el espectro de estas reacciones, se han descrito algunas caracterizadas por lesiones vasculo necróticas, como el Fenómeno de Lucio y el eritema nodoso lepromatoso necrosante, que son asociadas a la lepra lepromatosa difusa y a la especie de bacilos recién descripta, Mycobacterium lepromatosis. Presentamos un paciente de sexo femenino de 21 años de edad, que durante el tratamiento específico para lepra multibacilar presentó cuadros recidivantes de eritema nudoso que evolucionó a la forma necrosante. En este paciente se precisó a través de la biología molecular la presencia simultánea de M. leprae y M. lepromatosis como causantes de la enfermedad. Este caso representa la primera comunicación de M. lepromatosis en el Paraguay, y también la primera infección dual como agente causante de lepra, en asociación con el M. leprae.

Leprosy is a disease caused by Mycobacterium leprae. Its chronic evolution is sometimes interrupted by immunological conditions called leprosy reaction in patients with high bacillary load. These immunological conditions increase morbidity and can be complicated, becoming life threatening. In the spectrum of these reactions, some characterized by vasculonecrotic lesions have been described, such as Lucio's Phenomenon and Necrotizing Lepromatous Nodus Erythem, which are associated with diffuse lepromatous leprosy and the species of bacilli just described, Mycobacterium lepromatosis. We present a 21-year-old female patient, who during specific treatment for multibacillary leprosy presented recurrent pictures of erythema nodosum that evolved to the necrotizing form. In this patient, the simultaneous presence of M. leprae and M. lepromatosis as the cause of the disease was determined through molecular biology. This case represents the first communication of M. lepromatosis in Paraguay, and also the first dual infection as a causative agent of leprosy, in association with M. leprae.

Leucemia mieloide aguda y policondritis recurrente ¿casualidad o relación causal? / Acute myeloid leukemya and relapsing polychondritis. Chance or causal relationship?

La policondritis recurrente o recidivante es una enfermedad sistémica crónica autoinmune, caracterizada por la inflamación de tejidos cartilaginosos asociada en pocos casos a enfermedades malignas hematológicas. Presentamos el caso de una paciente femenina de 26 años que cursaba concomitantemente con leucemia mieloide aguda (LMA). La manifestación inicial fue una afección cutánea en forma de eritema nodoso, y posteriormente se diagnosticó LMA; durante la fase de aplasia posquimioterapia desarrolló inflamación bilateral del cartílago auricular (condritis auricular) y síndrome vertiginoso con evolución clínica satisfactoria al tratamiento inmunosupresor con glucocorticoides. Conclusiones: Es difícil definir si existe asociación entre la policondritis recidivante y la leucemia mieloide aguda, la quimioterapia o la sumatoria de las dos noxas. Una vez que se establece el diagnóstico se debe iniciar oportunamente la administración de glucocorticoide a altas dosis, ya que pudieran aparecer complicaciones como la necrosis del cartílago y la pérdida de la región afectada. En contraste, el uso de los glucocorticoides tiene una excelente respuesta con modulación completa de la enfermedad, tal como se muestra en el caso presentado(AU)

Relapsing polychondritis is a systemic, chronic and autoimmune disease characterized by the inflammation of cartilaginous tissues. This disease is associated in a few cases with malignant hematological diseases. We present a case of a patient with relapsing polychondritis and concomitantly with acute myeloid leukemia. A 26-year-old female patient, with cutaneous affection as initial manifestation categorized as erythema nodosum. Then she was diagnosed with acute myeloid leukemia. In the aplasia post-chemotherapy phase, the patient developed bilateral inflammation of the ear cartilage (auricular chondritis) and a vertiginous syndrome with satisfactory clinical evolution to immunosuppressive treatment with glucocorticoids. Conclusion: Relapsing polychondritis usually presents with cartilaginous involvement, such as bilateral atrial chondritis, as shown in the case. Early diagnosis and timely treatment are necessary to achieve a good clinical response. Subsequent studies are necessary to evaluate the association between relapsing polychondritis and hematological alterations such as acute myeloid leukemia and the use of chemotherapy(AU)

Causes of Erythema Nodosum in Patients Admitted to a Tertiary Care Hospital in Spain. / Causas de eritema nudoso en pacientes ingresados en un hospital español de tercer nivel.

Erythema nodosum (EN) is the most frequent panniculitis, and although it can be idiopathic, it presents multiple causal processes. We made a retrospective, observational and descriptive study about causes of EN in patients admitted to a third-level Spanish hospital over a period of 11 years, and we compared the results obtained with those published in other studies. We compared the analytical markers of inflammation between inflammatory and non-inflammatory causes of EN. The final cohort was composed by 52 patients, with 20% of idiopathic cases, 34% of cases secondary to infections and another 34% of cases secondary to autoimmune diseases. There were no cases secondary to drugs or lymphomas. We did not observe significant differences in the analytical parameters of inflammation between inflammatory or non-inflammatory cause of EN.

Enfoque general del paciente con eritema nudoso / General approach of the patient with erythema nodosum

Resumen El eritema nudoso es una reacción de hipersensibilidad cutánea consistente en nódulos eritematosos, sensibles a la palpación, que se encuentran generalmente sobre la región pretibial, aunque también pueden compro- meter muslos, extremidades superiores, glúteos y rostro. La fiebre y las artralgias pueden ser manifestaciones concomitantes. Las lesiones tipo placa pueden aparecer de forma aislada o ser confluentes, evolucionando luego a nódulos dolorosos en el transcurso de varios días. Usualmente, tiene un curso agudo, aunque se han descrito presentaciones crónicas, recurrentes, poco frecuentes. La mayoría de las veces el examen microscópico de las lesiones muestra paniculitis septal sin vasculitis, siendo en ocasiones mixta (lobulillar y septal). Clásicamente, se ha considerado el heraldo de una condición sistémica subyacente (infecciosa o autoinmune) o un fenómeno reactivo tras la exposición a un tóxico o un fármaco. De allí la importancia de conocer su abordaje diagnóstico por parte del médico de atención primaria.

Abstract Erythema nodosum is a reaction of cutaneous hypersensitivity consisting of erythematous nodules, sensitive to palpation, which are usually found on the pretibial region, but which can also involve thighs, upper limbs, buttocks and face. Fever and arthralgia can be concomitant manifestations. The lesions appear in the form of isolated plaques or become confluent, then evolve into painful nodules over several days. Usually, it has an acute course, although chronic, recurrent, rare presentations have been described. Microscopic examination of the lesions shows septal panniculitis without vasculitis. Classically, is considered the herald of an underlying systemic condition (infectious or autoimmune) or a reactive skin phenomenon after exposure to a toxic or drug has been considered; hence the importance of knowing its diagnostic approach by the primary care physician.

Expression of FoxP3 in different forms of leprosy and reactions / Expressão de FoxP3 em diferentes formas de hanseníase e reações hansênicas

ABSTRACT Although regulatory T cells (Treg) are important in the immune regulation of various pathological processes, the role of these cells in the immunology of leprosy still needs to be better evaluated. The objective of this work is to quantify the FoxP3, the main marker of Treg cells, in the different forms of leprosy, with and without leprosy reaction. Expression of Treg cells was investigated using the enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) method to measure the FoxP3 marker in unstimulated plasma as well as in the peripheral blood mononuclear cells (PBMC) supernatant after incubation with M. leprae sonicated antigen (MLSA) for 72 hours. After stimulation with MLSA, a strong increase in FoxP3 expression was observed in multibacillary leprosy (MB), type 1 leprosy reaction (T1R) and type 2 leprosy reaction (T2R) patients. However, the group that presented the highest expression of FoxP3 was T1R, about six times more than that of healthy individuals and twice as many as T2R patients. Thus, this study suggests that Treg plays an important role in the etiopathogenesis of leprosy reactions, regulating the exacerbated acute inflammatory process, avoiding severe and incapacitating lesions. This study also demonstrates that ELISA, a simple and affordable technology, can be used in routine measurement of the FoxP3 marker.

RESUMEN Aunque las células T reguladoras sean importantes en la regulación inmunológica de varios procesos patológicos, su papel en la inmunología de la enfermedad de Hansen, o lepra, todavía necesita ser correctamente evaluado. El objetivo de este trabajo es cuantificar el factor de transcripción nuclear P3 (FoxP3), principal marcador de células Treg, en las diferentes formas de lepra, con y sin reacción leprosa. La expresión de células Treg fue investigada con el ensayo por inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA) para medición del marcador FoxP3 en plasma no estimulado así como en el sobrenadante de células mononucleares de sangre periférica (PBMC) luego de incubación con antígeno sonicado de M. leprae (MLSA) por 72 horas. Después de estimulación con MLSA, un fuerte aumento en la expresión de FoxP3 fue observado en pacientes con lepra multibacilar (MB) con reacción del tipo 1 y 2. Sin embargo, el grupo que presentó mayor expresión de FoxP3 fue el grupo de pacientes con reacción tipo 1, con alrededor de seis veces más pacientes que el de sujetos sanos y dos veces más que con los de reacción tipo 2. Por consiguiente, este estudio sugiere que Treg desempeña un papel importante en la etiopatogenia de las reacciones leprosas, regulando el proceso inflamatorio agudo agravado y evitando daños graves e incapacitantes. Este estudio también demuestra que ELISA, una técnica simple y accesible, puede ser usada en la medición de rutina del marcador FoxP3.

RESUMO Embora as células T reguladoras (Treg) sejam importantes na regulação imunológica de vários processos patológicos, o papel delas na imunologia da hanseníase ainda precisa ser mais bem avaliado. O objetivo deste trabalho é quantificar o nuclear transcription factor P3 (FoxP3), principal marcador de células Treg, nas diferentes formas de hanseníase, com e sem reação hansênica. A expressão de células Treg foi investigada utilizando o método de ensaio de imunoabsorção enzimática (ELISA) para medir o marcador FoxP3 em plasma não estimulado, assim como no sobrenadante de células mononucleares do sangue periférico (PBMC) após incubação com antígeno sonicado de M. leprae (MLSA) durante 72 horas. Após estimulação com MLSA, um forte aumento da expressão de FoxP3 foi observado em pacientes com lepra multibacilar (LM) com reação do tipo 1 e 2. No entanto, o grupo que apresentou maior expressão de FoxP3 foi o de pacientes com reação do tipo 1, com cerca de seis vezes mais pacientes do que o de indivíduos saudáveis e duas vezes mais que os com reação do tipo 2. Portanto, este estudo sugere que o Treg desempenha um papel importante na etiopatogenia das reações hansênicas, regulando o processo inflamatório agudo exacerbado e evitando lesões graves e incapacitantes. Este estudo também demonstra que o ELISA, uma tecnologia simples e acessível, pode ser usado na medição de rotina do marcador FoxP3.

Eritema nudoso asociado a parasitismo por Ascaris lumbricoides. Presentación de caso / Nudose erythema associated to Ascaris lumbricoides parasitism. Cases presentation

Introducción: El Eritema nudoso es una paniculitis, de relativa frecuencia, que se expresa como manifestación de trastornos internos de gran envergadura, como las enfermedades del tejido conectivo, las enfermedades infecciosas y el cáncer. Es por ello, que los pacientes que lo presenten, deben ser estudiados cuidadosamente en busca de la causa.Objetivo: Presentar un caso clínico de Eritema nudoso resaltando el diagnóstico de la causa parasitaria y su tratamiento.Presentación de Caso: Se muestra el caso de una paciente femenina de 29 años, de raza blanca, residente en un municipio rural (Jatibonico), profesora de escuela primaria, sin antecedentes patológicos, quien acude a consulta por eritema elevado muy doloroso en la superficie anterior de ambos miembros inferiores, malestar general y artralgias. Se le diagnosticó clínicamente un eritema nudoso, y durante varios meses se realizaron complementarios para establecer la posible causa; se encontró solo un parasitismo intestinal por Ascaris lumbricoides. Recibió tratamiento médico con antiparasitarios, y desapareció el eritema. Conclusiones: El diagnóstico clínico certero, más la búsqueda constante de la causa del eritema nudoso y el tratamiento del parasitismo encontrado, llevaron a la solución del problema de la paciente. El eritema nudoso siempre debe ser estudiado por la posibilidad de ser un síndrome reactivo a procesos graves(AU)

Introduction: Nudose erythema is a panniculitis, of relative frequency, that it is expressed like a manifestation of internal disorders of great significance, like the illnesses of the connective tissue, the infectious diseases and the cancer. So the patients that show it, must be studied carefully in search of the cause. Objective: To Present a nudose erythema clinic case highlighting the diagnose of parasitical cause. Cases presentation: Is show the case of a white female patient, 29 years old, resident at rural municipality (Jatibonico), elementary school teacher, without pathological past health history, that assist at the consult for nodular due to a high very painful erythema on the anticus surface of both inferior members, general discomfort and arthralgia. Was clinically diagnosed a nudose erythema, and during several months were performed complementary to establish the possible cause, finding only an intestinal parasitism for Ascaris lumbricoides. He received medical treatment with antiparasitcs, disappearing the erythema. Conclusions: The accurate diagnostic, furthermore, a constantly cause searching of the cause of the nudose erythema plus the treatment of parasitism found, solve the patients problem. Nudose erythema always must be studied due to the possibility to be a reactive syndrome of seriously ill process(AU)

Eritema nudoso asociado a parasitismo por Ascaris lumbricoides. Presentación de caso / Nudose erythema associated to Ascaris lumbricoides parasitism: Cases presentation

Introducción: El Eritema nudoso es una paniculitis, de relativa frecuencia, que se expresa como manifestación de trastornos internos de gran envergadura, como las enfermedades del tejido conectivo, las enfermedades infecciosas y el cáncer. Es por ello, que los pacientes que lo presenten, deben ser estudiados cuidadosamente en busca de la causa. Objetivo: Presentar un caso clínico de Eritema nudoso resaltando el diagnóstico de la causa parasitaria y su tratamiento. Presentación de Caso: Se muestra el caso de una paciente femenina de 29 años, de raza blanca, residente en un municipio rural (Jatibonico), profesora de escuela primaria, sin antecedentes patológicos, quien acude a consulta por eritema elevado muy doloroso en la superficie anterior de ambos miembros inferiores, malestar general y artralgias. Se le diagnosticó clínicamente un eritema nudoso, y durante varios meses se realizaron complementarios para establecer la posible causa; se encontró solo un parasitismo intestinal por Ascaris lumbricoides. Recibió tratamiento médico con antiparasitarios, y desapareció el eritema. Conclusiones: El diagnóstico clínico certero, más la búsqueda constante de la causa del eritema nudoso y el tratamiento del parasitismo encontrado, llevaron a la solución del problema de la paciente. El eritema nudoso siempre debe ser estudiado por la posibilidad de ser un síndrome reactivo a procesos grave(AU)

Introduction: Nudose erythema is a panniculitis, of relative frequency, that it is expressed like a manifestation of internal disorders of great significance, like the illnesses of the connective tissue, the infectious diseases and the cancer. So the patients that show it, must be studied carefully in search of the cause. Objective: To Present a nudose erythema clinic case highlighting the diagnose of parasitical cause. Cases presentation: Is show the case of a white female patient, 29 years old, resident at rural municipality (Jatibonico), elementary school teacher, without pathological past health history, that assist at the consult for nodular due to a high very painful erythema on the anticus surface of both inferior members, general discomfort and arthralgia. Was clinically diagnosed a nudose erythema, and during several months were performed complementary to establish the possible cause, finding only an intestinal parasitism for Ascaris lumbricoides. He received medical treatment with antiparasitcs, disappearing the erythema. Conclusions: The accurate diagnostic, furthermore, a constantly cause searching of the cause of the nudose erythema plus the treatment of parasitism found, solve the patients problem. Nudose erythema always must be studied due to the possibility to be a reactive syndrome of seriously ill process(AU)

Eritema nudoso como forma de presentación del lupus eritematoso sistémico: a propósito de un caso / Erythema nodosum as a presentation form of the systemic lupus erythematosus: A propos of a case

El eritema nudoso es una reacción cutánea considerada una respuesta inmunológica inespecífica, determinada por un amplio espectro de agentes etiológicos, siendo el idiopático el tipo más frecuente. Presenta mayor incidencia en mujeres y en las estaciones de primavera e invierno. Pertenece al grupo de las paniculitis y consiste en la aparición de nódulos agudos dolorosos en superficies de extensión de las piernas. La sintomatología asociada incluye fiebre, malestar general, diarrea, cefalea, conjuntivitis, tos, mialgias y artralgias. Para establecer un tratamiento adecuado, es importante identificar y tratar las enfermedades o infecciones asociadas. El resto del tratamiento es sintomático e incluye medidas generales y antiinflamatorios. Estas lesiones no dejan cicatrices y el pronóstico es excelente en la mayoría de los pacientes tratados. Se presentó el caso de un hombre de 54 años de edad, cuya patología tegumentaria está asociada a un lupus eritematoso sistémico, con una evolución satisfactoria(AU)

The erythema nodosum is a cutaneous reaction considered an unspecific immunologic answer, determined by a wide range of etiologic agents, being the idiopathic type the most frequent one. It has more incidences in women and in spring and winter times. It belongs to the group of the panniculitis and is the apparition of painful acute nodules in extension surfaces of the legs. The associated symptoms include fever, general malaise, diarrhea, headache, conjunctivitis, cough, myalgia and arthralgia. Identifying and treating the associated diseases and infections is important to establish an adequate treatment. The rest of the treatment is symptomatic and includes anti-inflammatory and general measures. These lesions do not leave scars and the prognosis is excellent in most of the treated patients. The case of a male patient aged 54 years was presented; his tegumental pathology was associated to a systemic lupus erythematosus with a satisfactory evolution(AU)

Eritema nudoso como forma de presentación del lupus eritematoso sistémico. A propósito de un caso / Erythema nodosum as a presentation form of the systemic lupus erythematosus. A propos of a case

El eritema nudoso es una reacción cutánea considerada una respuesta inmunológica inespecífica, determinada por un amplio espectro de agentes etiológicos, siendo el idiopático el tipo más frecuente. Presenta mayor incidencia en mujeres y en las estaciones de primavera e invierno. Pertenece al grupo de las paniculitis y consiste en la aparición de nódulos agudos dolorosos en superficies de extensión de las piernas. La sintomatología asociada incluye fiebre, malestar general, diarrea, cefalea, conjuntivitis, tos, mialgias y artralgias. Para establecer un tratamiento adecuado, es importante identificar y tratar las enfermedades o infecciones asociadas. El resto del tratamiento es sintomático e incluye medidas generales y antiinflamatorios. Estas lesiones no dejan cicatrices y el pronóstico es excelente en la mayoría de los pacientes tratados. Se presentó el caso de un hombre de 54 años de edad, cuya patología tegumentaria está asociada a un lupus eritematoso sistémico, con una evolución satisfactoria.

The erythema nodosum is a cutaneous reaction considered an unspecific immunologic answer, determined by a wide range of etiologic agents, being the idiopathic type the most frequent one. It has more incidences in women and in spring and winter times. It belongs to the group of the panniculitis and is the apparition of painful acute nodules in extension surfaces of the legs. The associated symptoms include fever, general malaise, diarrhea, headache, conjunctivitis, cough, myalgia and arthralgia. Identifying and treating the associated diseases and infections is important to establish an adequate treatment. The rest of the treatment is symptomatic and includes anti-inflammatory and general measures. These lesions do not leave scars and the prognosis is excellent in most of the treated patients. The case of a male patient aged 54 years was presented; his tegumental pathology was associated to a systemic lupus erythematosus with a satisfactory evolution.

Eritema nudoso secundario a reacción tipo 2 como manifestación de lepra lepromatosa / Erythema nodosum secondary to type 2 reaction as a manifestation of lepromatous leprosy. A case report

Introducción: El eritema nudoso leproso o leprorreacción de tipo 2 supone una reacción de hipersensibilidad nmunológica humoral de tipo III en la lepra lepromatosa y borderline, la cual se presenta clásicamente como nódulos subcutáneos dolorosos en la piel, además de otras manifestaciones sistémicas. En este reporte de caso se mostrará una forma típica de este tipo de leprorreacción. Presentación del caso: Paciente masculino de 28 anos de edad, con diagnóstico de lepra lepromatosa multibacilar en tratamiento, quien fue remitido al Hospital de San José por presentar cuadro clínico de un mes de evolución de fiebre, malestar general, pérdida de peso y aumento de lesiones nodulares en miembros superiores, con hallazgo adicional de bicitopenia y neutropenia severa. Durante la estancia hospitalaria, es valorado por el Servicio de Dermatología quienes consideran el diagnóstico de eritema nudoso leproso e inician tratamiento; además se evidencia mejoría de la neutropenia con posterior aparición de leucocitosis en aumento y en el frotis de sangre periférica, la presencia de blastos, por lo que se sospecha que el paciente curse con una enfermedad hematolinfoide. Por lo anterior, es valorado por el Servicio de Hematología quienes lo descartan, tratándose entonces de una reacción leucemoide probablemente secundaria a su patología de base. Finalmente, el paciente evoluciona favorablemente y es dado de alta sin complicaciones. Conclusión: La leprorreacción de tipo 2, es una reacción inmune mediada por inmunocomplejos que se presenta típicamente como nódulos subcutáneos dolorosos en la piel, además de presentarse con síntomas constitucionales asociados y daño en otros órganos como hígado, riñón y médula ósea. El conocimiento de las leprorreacciones, el diagnóstico y tratamiento oportunos son fundamentales para prevenir la orbimortalidad en estos pacientes.

Introduction: Erythema nodosum leprosum, or type 2 leprosy reaction, is a type III humoral immunological reaction in the lepromatous and borderline categories of the disease. This classically presents as painful subcutaneous nodules on the skin, and other systemic manifestations. In this case report, a typical form of this type of leprosy reaction will be shown. Case presentation: A 28year-old male patient diagnosed and being treated for multibacillary lepromatous leprosy, was referred to the San Jose Hospital one month after onset. He presented with clinical symptoms such as fever, malaise, weight loss, and increased nodular lesions in the upper limbs, with additional finding of bi-cytopenia and severe neutropenia. He was evaluated by the Dermatology Department during his hospital stay, where he was diagnosed with erythema nodosum leprosum and began treatment for it. A further improvement was observed in the neutropenia, with an increase in leucocytosis. The presence of blasts was found in the peripheral blood smears, which led to the suspicion that the patient had a haemato-lymphoid disease. This was evaluated by the haematology department, but was ruled out. Therefore, this condition corresponded to a leukemoid reaction, probably secondary to the underlying disease. Finally, the patient progressed well and was discharged without complications. Conclusions: Type 2 leprosy reaction is an immune reaction mediated by the immune complex that occurs typically as painful subcutaneous nodules on the skin, in addition to the associated constitutional symptoms and damage to other organs such as liver, kidney and bone marrow. Knowledge of leprosy reactions, and their timely diagnosis and treatment are essential in preventing morbidity and mortality in these patients.

Trombosis de senos venosos cerebrales en la enfermedad de Behþet / Cerebral venous sinus thrombosis in Behcet's disease

La enfermedad de Behçet es una vasculitis sistémica inmunomediada que afecta los pequeños vasos sanguíneos y se presenta frecuentemente con ulceraciones de las membranas mucosas y síntomas oculares. Se presentó un paciente masculino de 25 años de edad, con antecedentes de úlceras bucales y genitales recurrentes, foliculitis, eritema nudoso, lesiones papulo-pustulosas, el cual tenía, desde 3 meses antes de su presentación en nuestro servicio, manifestaciones clínicas compatibles con un síndrome de hipertensión endocraneana benigna que no logra una evolución favorable con el tratamiento. Mediante la angio-TAC de cráneo se identificó una trombosis de senos venosos cerebrales. Los hallazgos clínicos y radiológicos son compatibles con una enfermedad de Behçet(AU)

Behcet's disease is an immune-mediated systemic vasculitis that affects small blood vessels and it frequently presents with ulceration of the mucous membranes and eye symptoms. A 25 year-old male patient is presented with history of recurrent cold sores and genital folliculitis, erythema nodosum, papular-pustular lesions. For three months before submission to our service, this patient had clinical manifestations compatible with benign intracranial hypertension syndrome that fails favorable evolution with treatment. By skull venuos CTA, venous sinus cerebral thrombosis was identified. Clinical and radiological findings are compatible with Behcet's disease(AU)

Trombosis de senos venosos cerebrales en la enfermedad de Behçet / Cerebral venous sinus thrombosis in Behcet's disease

La enfermedad de Behçet es una vasculitis sistémica inmunomediada que afecta los pequeños vasos sanguíneos y se presenta frecuentemente con ulceraciones de las membranas mucosas y síntomas oculares. Se presentó un paciente masculino de 25 años de edad, con antecedentes de úlceras bucales y genitales recurrentes, foliculitis, eritema nudoso, lesiones papulo-pustulosas, el cual tenía, desde 3 meses antes de su presentación en nuestro servicio, manifestaciones clínicas compatibles con un síndrome de hipertensión endocraneana benigna que no logra una evolución favorable con el tratamiento. Mediante la angio-TAC de cráneo se identificó una trombosis de senos venosos cerebrales. Los hallazgos clínicos y radiológicos son compatibles con una enfermedad de Behçet(AU)

Behcet's disease is an immune-mediated systemic vasculitis that affects small blood vessels and it frequently presents with ulceration of the mucous membranes and eye symptoms. A 25 year-old male patient is presented with history of recurrent cold sores and genital folliculitis, erythema nodosum, papular-pustular lesions. For three months before submission to our service, this patient had clinical manifestations compatible with benign intracranial hypertension syndrome that fails favorable evolution with treatment. By skull venuos CTA, venous sinus cerebral thrombosis was identified. Clinical and radiological findings are compatible with Behcet's disease(AU)